Meigs综合征:一只披着狼皮的羊
None
日期:2024-05-30作者: 来源:工作室
梅格斯综合征(Meigs)综合征是一种少见的妇科合并症,患者就诊时通常具有盆腹腔大肿物、合并胸腹水的症状,让我们迅速联想到了卵巢恶性肿瘤的可能性,殊不知,它其实只是一只“披了狼皮的羊”。日前,广州复大肿瘤医院医疗六科副主任李红梅便在直播间与大家分享这只“羊”。
什么是Meigs综合征
Meigs综合征是指卵巢良性实体肿瘤(卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、Brenner瘤、颗粒细胞瘤)合并有腹腔积液及胸腔积液的三联征,在原发卵巢肿瘤被切除后,胸腹腔积液也随着消失的一组临床综合征。最早由Joe Vincent Meigs于1937年报道。
该综合征多见于围绝经期和绝经后患者,临床表现多为盆腔肿瘤、胸水、腹水三大主特征,有时因胸腹水出现胸闷、气促、腹胀、下肢水肿等不适就诊。非典型Meigs综合征的特征是盆腔良性肿瘤伴右侧胸腔积液,但无腹水。与典型的Meigs综合征一样,去除盆腔肿块后胸腔积液消退。
01 临床上的辅助检查:
(1)妇科超声及盆腔MR检查:可见盆腔实性包块和(或)腹水;
(2)胸部CT:可见合并胸水;
(3)肿瘤标志物CA125:多数表达升高,其升高值与腹腔积液量成正比。这可能是由于肿瘤生长致腹腔压力增加、炎症反应及机械性过度刺激有关,间皮细胞中CA125的表达上升。
02 诊断需要同时满足以下条件:
(1)卵巢良性实体肿瘤(卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、Brenner瘤、颗粒细胞瘤);
(2)不明原因的胸水和(或)腹水;
(3)切除卵巢良性肿瘤后胸腹腔积液消失。
该胸腹水有个特点:即一旦摘除肿瘤,2周之内胸腹水迅速消失,并不再复发,临床症状迅速逆转。
问 为什么会产生胸腹腔积液?
Meigs综合征患者的胸腹水可以是浆液性或血性的,无肿瘤细胞及微生物,多为漏出液,发病机制尚不清。胸腔积液产生的机制可能为腹腔积液通过横膈淋巴管或横膈上先天裂孔进入胸腔。单独右侧胸腔积液较多见的原因可能是右侧膈肌淋巴网比左侧丰富,加之右侧膈肌圆顶位置亦较高,抽吸作用较强,故右侧胸腔积液多见。腹腔积液产生的可能机制有:
(1)肿瘤对周围淋巴血管的直接压迫,导致淋巴管回流障碍,并对腹膜有直接刺激作用;
(2)肿瘤扭转、压迫、表面渗出;
(3)激素刺激;
(4)肿物扭转;
(5)炎症因子作用于胸腹膜导致渗出增加;
(6)低蛋白血症等。
03 与其他疾病的鉴别:
假性Meigs综合征
假性Meigs综合征是指除4种卵巢良性实体肿瘤(卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、Brenner肿瘤、颗粒细胞瘤)以外的其他病理类型的卵巢肿瘤或其他部位的盆腔肿瘤(如输卵管、子宫圆韧带肿瘤)并发胸腹水,且肿瘤切除后胸腹水消失的一种综合征。
假性Meigs综合征可为良性,亦可为恶性,恶性者病情进展快,可有恶液质等表现。假性Meigs综合征卵巢肿瘤多为双侧,边界不清,活动度差,其胸腹水多为渗出液,大部分为血性,部分可发现恶性细胞。
结核性胸膜炎
结核患者一般都有低热、咯血及盗汗等全身症状,胸水外观呈淡黄色或典型的草绿色,多呈渗出液,若合并腹盆腔结核,多伴有不孕、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)检查阳性、胸腹水检查可找到结核杆菌,抗结核治疗有效。Meigs综合征无上述全身症状,PPD检查阴性,胸腹水找不到结核杆菌,抗结核治疗无效。
卵巢癌
早期卵巢癌常无特异性临床表现,但出现症状后进展快,常表现为腹胀、腹痛、腹腔肿块及血性腹水、贫血、恶病质等。术后胸腹水不消失或短期内复发。胸腹水检查中可见恶性肿瘤细胞,血清肿瘤标记物可见大幅度增高。meigs综合征患者胸腹水中找不到癌细胞。单纯的临床表现不易与卵巢恶性肿瘤鉴别,病理可明确诊断。
如何治疗Meigs综合征
Meigs综合征的治疗以手术治疗和对症治疗为主。手术切除肿瘤是目前最有效的方法,其手术方式需根据患者年龄、有无生育要求、肿瘤为单侧或双侧等进行综合评估。当胸腹水产生过多出现压迫症状时可予胸腔穿刺抽液或利尿剂等对症处理,但须注意蛋白质的大量丢失和水电解质平衡。值得注意的是,该症状虽然是由盆腔良性肿瘤引起,预后良好,但也需重视术后跟踪及复查。
病例分享——
患者,女性,54岁,发现腹盆腔肿物18个月。
外院检查结果:下腹部-盆腔巨大肿块,大小190*130*120mm,由左侧子宫动脉供血,考虑左侧附件来源肿瘤性病变可能,并广泛腹膜、网膜转移;双侧胸腔、腹盆腔积液,CA125 438U/ml。行胸腹腔置管引流胸腹水未查见癌细胞,盆腔肿块病理结果倾向纤维瘤。为求进一步治疗来到广州复大肿瘤医院就诊。
入院辅助检查:左侧附件占位,CA125 333.5U/ml;血常规、生化(-),D-二聚体18.9mg/L;胸腹腔少量积液。结合既往病史及检查结果,考虑为Meigs综合征。遂与患者及家属沟通后,为其切除大小25*20*20cm,重达4.8公斤的肿物,术中冰冻良性,术后病理为卵巢卵泡膜瘤,诊断Meigs综合征。患者术后恢复好,1周后复查胸腹水消失,CA125降至126U/ml,顺利出院。
Meigs综合征临床少见,呼吸内科医生常碰到不明原因的胸腔积液患者,经常重点围绕胸膜、肺部进行检查和治疗,而忽视胸腔积液是否可能由其他肺外疾病引起。此外,内科病人的妇科检查也易忽视,很容易照成误诊、漏诊,增加患者痛苦及经济负担。
但Meigs综合征是一类通过手术切除肿瘤可达到完全治愈的疾病,预后良好。该病例提示我们,当遇到女性患者存在盆腔包块并伴有无法解释的大量腹腔积液及胸腔积液时应充分考虑该病的可能,同时应排除卵巢来源恶性肿瘤、盆腔结核、盆腔炎性疾病等可能,避免误诊、误治。